입안의 자가면역질환

다양한 자가면역질환이 입안에 나타난다. 면역체계가 자기 세포와 조직을 항원으로 인식하여 조직을 파괴하는 과정에서 발생한다. 자가면역질환을 가진 사람은 또 다른 자가면역질환이 발생할 위험이 크다.

1) 쇼그렌증후군

침샘이나 눈물샘을 침범하여 침과 눈물의 양을 감소시키는 자가면역질환이다. 입안마름증과 안구 건조증상을 합하여 건조증후군이라 부른다. 타액의 감소로 입안이 마르고, 눈물의 감소로 안구의 건조를 일으키며, 이러한 안구 손상을 건조성 각결막염이라 부른다. 땀샘과 질 윤활 역할을 하는 샘 조직 등의 다른 분비샘도 영향받는다. 많은 환자에서 류머티즘성 관절염 혹은 전신 홍반루프스 같은 다른 자가면역질환을 동반한다.

- 원인: 쇼그렌증후군의 원인은 알려지지 않았으나 세포매개면역과 체액 반응 모두 관련이 있다.

- 종류: 다른 자가면역질환 없이 눈물샘과 침샘만 침범하면 원발성 쇼그렌증후군이라 부르며, 다른 자가면역질환과 동반하는 경우 속발성 쇼그렌증후군이라 부른다.

임상소견: 큰 침샘과 작은 침샘 모두 영향을 받아 환자의 약 50%에서 양측성, 대칭적으로 귀밑샘 비대가 일어난다. 특징적인 조직학적 소견으로 림프구가 샘세포를 대체 하고, 상피-근 상피성이라 불리는 상피성이 나타난다. 작은 침샘의 생검은 쇼그렌증후군의 확진을 위하여 시행되며, 침샘 도관 주위에 림프구의 침윤을 볼 수 있다. 안구건조증이 있는 환자는 눈이 타는 듯하고 가려운 느낌과 눈부심(빛에 대한 시야의 저항성이 비정상적임)을 호소하며 심하면 궤양과 눈 흰자위막의 혼탁이 나타난다.

- 입안 증상 : 입안마름증이 나타나며, 침의 감소로 인해 점막에 홍반이 나타나 불편감을 호소한다. 입술은 갈라지고 건조해지며, 혀의 배면에 있는 신유두와 버섯유두의 전반적인 소실이 있다. 또한 치아우식증, 치주병, 입안 캔디다증 등의 발생 위험이 높다.

- 검사 : 혈액검사에서 환자의 90%가 자가항체인 류머티즘 인자에 양성반응을 보인다. 또한 항-쇼그렌증후군이라고 불리는 자가항체들도 발견된다. 또한 가벼운 빈혈, 백혈구 수 감소, 적혈구 침강 속도 증가와 혈청 내 면역글로불린의 증가가 나타난다.

- 진단 및 관리 : 쇼그렌증후군은 3개 증상 중 적어도 2개가 존재하면 진단할 수 있다. (입안 마름증, 각막건조증과 류머티즘성 관절염이나 다른 자가면역질환). 침샘을 자극했을 때와 자극하지 않았을 때 침 흐름의 측정과 작은 침샘의 생검이 쇼그렌증후군의 진단에 도움이 된다. 귀밑샘의 침샘조영술에서 샘 조직의 기능 저하를 보인다. 각막건조증은 여과지를 사용하여 눈물의 흐름을 측정하며 눈 흰자위막의 침식을 보려면 특수 검사가 필요하다. 대부분 만성이며 양성이지만 악성림프종이 발생할 위험이 있기 때문에 내과 의사의 검진이 필요하다.

- 치료 : 일반적으로 증상에 따라 치료하며 비스테로이드성 소염제를 관절염 치료에 사용한다. 일부에서는 코르티코스테로이드와 다른 면역억제제가 필요한 경우도 있다. 인공 침과 같은 침 대체제가 도움이 되며 밤에는 가습기를 사용하여 입안마름증을 극복할 수 있다. 무설탕 껌이나 사탕으로 침 분비를 촉진하고 침샘과 관련한 조직의 파괴가 많을수록 침의 분비는 적다. 인공눈물이 눈을 보호하는 데 도움이 되고, 안경은 보호 역할을 하며 건조한 바람의 영향을 최소화하는 데 도움을 준다. 입안마름증은 구강 청결을 유지하고 매일 불소 양치를 하여 후유증을 최소화할 수 있다. 다음 진료 약속까지의 기간을 짧게 하여 치아 뿌리 충치를 빨리 발견하고 치료할 필요가 있다. 관절염으로 손과 팔의 움직임에 영향이 있다면 칫솔과 다른 구강 청결 기구를 변형시켜 사용할 필요가 있다.

2) 전신 홍반루프스

원인을 알 수 없는 급만성 염증성 자가면역질환이다. 남자보다 여자에게 8배 자주 발생하고 주로 출산한 해에 생긴다. 이 질환은 하나의 특이한 질환이라기보다는 일종의 증후군으로 질병의 활성도가 다양하고 그 증상의 발현도 피부 증상으로부터 여러 다른 장기를 침범하여 생명을 위협하는 만성적이고 점진적인 질병까지 다양하다. 세포성 면역과 체액성 면역 모두 비정상적이며 항원-항체 복합체가 여러 기관에 축적되고 염증반응을 자극하여 조직 손상을 야기할 수 있다. 이 질환의 자가항체는 에스트로젠에 의해 증가하며, 이 질환의 발병에는 유전적인 요인이 관련된다는 증거가 있다.

- 임상소견 : 피부병변이 가장 흔한 증상으로 환자의 약 85%에서 나타난다. 가장 흔한 피부병변은 햇빛에 노출된 신체 부위에 나타나는 홍반성 발진으로 전형적인 나비 모양 발진이 콧등에 걸쳐 나타난다. 주변으로 퍼지면서 중심에 흉터를 남기며 치유된다. 피부병변은 햇빛에 노출될 때 더 악화하는 경향이 있다.

- 전신증상 : 심한 콩팥염을 일으키며 관절, 혈관, 피부염 등을 일으키는 등 여러 장기에 다발성으로 질환을 보인다.

- 구강 증상 : 입안 증상은 원판 홍반루프스를 가진 환자의 약 25%에서 피부에 나타나는 증상과 동반하여 생길 수 있다. 홍반성 판이나 까짐으로 나타나며, 테두리는 하얀 줄무늬가 방사상으로 퍼져 있어 편평태선과 비슷하다. 심한 혈소판감소증이 있으면 입안점막의 점상출혈이나 잇몸출혈을 보인다.

- 진단 : 혈청 내 항핵항체의 존재로 진단한다. 입안 증상의 조직학적 특징은 편평태선과 비슷하다. 현미경 소견에서 편평태선과 같이 기저세포의 파괴가 있지만 염증세포의 침윤이 상피 하부에 나타나지 않고 결합조직의 혈관 주변에 분포해 있다. 피부와 점막 증상에 직접 면역형광법과 면역조직화학적 검사에서 바닥막 부위를 따라 과립 또는 선상의 면역글로불린 침착을 보인다.